Galactosemia – Entenda melhor esta doença e sua relação com a lactose
May 24, 2008
A lactose é um dissacarídeo, um açúcar composto de 2 monossacarídeos, a glicose e a galactose. A digestão da lactose é a sua quebra nesses dois monossacarídeos. A galactose e a glicose entram na corrente sangüínea, onde então a galactose é convertida em mais uma molécula de glicose. Pessoas com galactosemia digerem a lactose adequadamente, no entanto, elas não possuem a enzima que converte a galactose em glicose.
Por esse motivo a galactose acumula-se na corrente sangüínea, causando uma série de problemas sérios de saúde, como danos no fígado, cérebro, olhos e rins causados pelo acúmulo de galactose no sangue, podendo levar até a morte.
A galactosemia é uma doença hereditária rara. Os sintomas mais comuns da doença são vômitos, aumento do fígado e pigmentação amarelada. Ela se manifesta, normalmente, após os primeiros dias de vida, por causa da ingestão do leite materno. A boa notícia é que ela pode ser identificada assim que o bebê nasce, através de um exame de sangue, o conhecido “teste do pezinho”. Esse é o momento ideal de se detectar o problema, pois os danos causados pela galactosemia poderão ser reduzidos quando ela é diagnosticada precocemente.
O tratamento para a galactosemia é a restrição completa de alimentos que contenham lactose ou galactose. Isso quer dizer que todos os produtos que contenham leite ou derivados de leite deverão ser totalmente excluídos da dieta, bem como algumas frutas que contêm galactose, como mamão papaya, figos secos, abacaxi, melancia, entre outras. Ao introduzir alimentos sólidos na dieta do bebê, é importante verificar todos os rótulos de alimentos que sejam industrializados, de forma a evitar por completo a ingestão da galactose. É fundamental que o bebê com galactosemia seja acompanhado desde o início por um nutricionista para que ele possa ter uma alimentação adequada ao seu crescimento. A dieta isenta de lactose e galactose deverá ser permanente, e um controle constante dos níveis de galactose no sangue devem ser realizados periodicamente e acompanhados por um especialista.
O maior desafio está em criar uma rotina familiar e escolar que seja adequada à criança com galactosemia. Cuidados com a alimentação na escola, festas e restaurantes são fundamentais, mas com disciplina e criatividade é possível contornar esta situação. A PGC – Parents of Galactosemic Children (Associação de Pais de Crianças Galactosêmicas), em Nova York, dá diversas dicas para as famílias organizarem suas rotinas e melhorar a qualidade de vida das crianças com glactosemia (em inglês).
Referências
http://www.intercientifica.com.br/tri_gala.htm
http://www.savebabies.org/diseasedescriptions/galactosemia.php
http://www.galactosemia.org
Boa Noite
Gostaria de saber,por favor, se o inhame possui lactose ou galactose pois tenho uma neta que tem IL e sempre tem diarréias quando come o mesmo.
Atenciosamnete,
Aída Veiga
Olá, Aída!
A lactose é um dissacarídeo (um açúcar formado pela ligação de dois açúcares simples, a glicose e a galactose), só encontrado no leite (de qualquer mamífero - leite materno, leite de vaca, de cabra, de búfala, etc) e em alimentos preparados com leite (queijos, iogurtes, etc).
Inhame contém galactose (12g de galactose em 100g de inhame), mas não lactose. A galactose só é prejudicial a quem tem galactosemia, que é uma doença diferente da intolerância a lactose. Intolerantes a lactose podem ingerir galactose sem problemas.
Não há nenhuma relação direta entre o consumo de inhame e intolerância a lactose, a menos que o inhame tenha sido preparado sob a forma de purê, contendo leite, manteiga ou margarina que contenha leite. A diarréia da sua neta pode estar relacionada a grande quantidade de fibra presente no inhame.
Gde abraço,
Juliana
Juliana, a lactose é o açúcar do leite, não é mesmo? Quando eu nasci eu tinha um problema de digestão que me fazia vomitar muito. Depois de muito pesquisar, um médico descobriu que eu tinha “fermentação” no estômago (não sei se o termo técnico seria este) e eu passei a minha infância sem ingerir nenhum tipo de açúcar, inclusive a frutose. Mas o leite eu tomava tranquilamente. Tem alguma correlação para eu ter sempre problemas com o açúcar, seja de que forma ele se apresente? Outras pessoas tem esse mesmo histórico?
Olá Adilene!
Algumas crianças podem apresentar dificuldade de digerir dissacarídeos, como a lacatose e sacarose, que pode ser temporária (na maioria das vezes) ou definitiva. Entretanto, cada açúcar é digerido por uma enzima específica, mas pode acontecer, após episódios de diarréia, por exemplo, uma dificuldade temporária na digestão de todos os açúcares. A “fermentação” não ocorre no estômago, pois nenhum açúcar é digerido no estômago e sim no intestino delgado, mas talvez vc tivesse a digestão mais lenta e por isso apresentava os vômitos. Mas se vc continua apresentando algum sintoma, vale a pena pesquisar.
Gde abraço!
Oi Juliana, na verdade eu não tenho mais esse problema. Passei os primeiros anos da infância com a exclusão completa do açúcar (dieta rigorosíssima para uma criança, rsrs) e depois fui retomando aos poucos. Hj em dia posso comer doces sem problemas, apesar de que pelo hábito adquirido eu prefira pratos salgados. Minha restrição atual é realmente a lactose. É que achei interessante eu estar sempre com problemas relacionados com os açúcares.
Bjs, valeu!
Olá
Pode haver uma via alternativa de síntese de galactose nos pacientes portadores de glactosemia?
Uma mulher afetada poderá sintetizar a lactose durante a amamentação?
Obrigada!
Olá, Ana Cláudia!
Os portadores de galactosemia não podem ingerir nenhum alimento contendo lactose ou galactose, pois não possuem a enzima responsável pela absorção deste açúcar, que se acumula no organismo, gerando os problemas que mencionamos acima.
Qq mulher grávida, produz leite e consequentemente, lactose, mesmo que não consuma nenhuma fonte deste dissacarídeo.
Desconheço a existência de estudos que avaliem se a quantidade de lactose ou de galactose em mulheres portadoras de galactosemia é menor que das outras mulheres, ou mesmo estudos que avaliem se a quantidade e a qualidade do leite produzido por estas mulheres sofrem alguma alteração. De qq forma, vamos continuar pesquisando e qq novidade, avisaremos!
Minha filha é portadora de galatosemia e preciso saber mais a fundo quais frutas, legumes e verduras posso dar a ela.
Ela está com 1 ano e 2 m.
Eliane,
Existe uma listagem completa de diversos alimentos, incluindo frutas, legumes, carnes, entre outros, no site http://www.galactosemia.org/galactose.asp
(em inglês). Desconheço uma listagem tão completa em Português, mas assim que for possível colocaremos estas informações em nosso site. No momento, o ideal é você procurar um nutricionista que possa fazer um acompanhamento nutricional da sua filha e lhe orientar quanto à alimentação mais adequada.
Abçs
Olá, meu filho tem 9 anos e tem galactosemia. Desde de pequeno come mamão papaya batido com outras frutas. eu não asabia que mamão papaya tinha galactose. Mamão formosa tem tbm? ou só o papaya?
Obrigada.
Olá Ana Cláudia!
Segundo o “Protocolo Brasileiro de Dietas -Erros Inatos do Metabolismo”, o mamão (os autores não especificam o tipo) está na lista dos alimentos que não devem ser consumidos, pois contém mais de 20mg de galactose/100g do alimento. De qq forma, converse com os profissionais que o acompanham.
Gde abraço,
Juliana
Gostaria de saber quais são as vacinas, que os pacientes portadores de galactosemia têm direito, além das existentes no Programa Nacional de Imunizações do Brasil. Obrigada, Cenira.
Tenho um bebe de 3 semanas, recebemos o exame do pesinho e o resultado para dez dias nascidos foi de Galactosemia 13,7 mg/dl a referencia é de 10 mg/dl, é grave esse resultado?
Olá, Antônio!
Infelizmente, não podemos te dar nenhum diagnóstico, pois não é esta a finalidade do nosso site…aliás, diagnósticos feitos assim (pela internet e sem avaliação presencial) além de não ser uma conduta ética, podem ser perigosos, pois podem nos induzir a um erro de interpretação.
Somente o médico poderá interpretar o resultado, dar o diagnóstico e indicar o tratamento, se necessário. Como regra geral, quando algum exame (seja ele qual for) mostrar um valor abaixo ou acima dos valores de referência, recomenda-se mostrá-lo logo ao médico, para que o interprete adequadamente.
Sugerimos que vc este resultado para o médico do seu bebê o quanto antes, para que ele possa orientá-los.
Gde abraço,
Juliana
Olá! Tenho uma filha de 7 anos com galactosemia. Sempre fui muito atenciosa à sua restrição alimentar. Há pouco tempo, apresenta cristais de oxalato de cálcio no exame de urina. Seu nutólogo e sua nutricionista dizem que não tem a ver com a galactosemia, porém li há alguns anos atrás, alguma relação com os galactosêmicos e, não consigo mais achar essa confirmação. Os médicos têm muita resistência quanto à essa tabela de alimentos com galactose, bastando apenas restringi-la à isenção de leite e derivados. Acho que por ser uma doença rara, eles não se aprofundam muito por falta de pacientes, cabendo aos pais fazerem uma dieta paralela com informações na internet.
Agradeço a atenção e aguardarei a resposta.
Marize, RJ